心病例儿茶酚胺敏感室速

作者：医院许原

儿茶酚胺敏感性室速患儿女，11岁。反复晕厥4年。患者4年前上体育课时眼前发黑，随之摔倒，当时意识不清，无抽搐，无惊厥，无呕吐，无大小便失禁。持续时间约1~2min后苏醒，其后每年发作2~3次不等，性质如前，曾2次发病时尿失禁，多次检查超声心动图：左室内径轻度增大；脑电图：正常；动态心电图：窦性停搏（长间歇达2.0s），室早（连发、间位性），ST-T改变（图1）。年6月13日到我院就诊时，门诊以“病态窦房结综合征”收入院。图1患儿女，11岁，动态心电图发现窦性停搏，室早伴有ST-T改变查体：T36.7℃，P62次/分，R19次/分，BP/70mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作。双肺呼吸音清，心界不大，心率62次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及心包摩擦音，P2＜A2，周围血管征阴性，腹部检查（－）。入院诊断：心律失常：病态窦房结综合征，阿斯综合征，窦性心动过缓，窦性停搏。根据患儿有意识丧失病史加之动态心电图检测到窦性停搏，病例讨论认为病窦综合征的诊断成立，治疗建议植入永久起搏器。年6月15日为患儿植入心房单腔起搏器，起搏模式AAI。起搏器植入1周后复查动态心电图示：全天为窦性心律+起搏心律，室性早搏次，占总心搏1.6％（图2）。6月22日患儿出院。图2单腔起搏器（AAI）植入后动态心电图患儿出院后4天（6月26日）活动时感心悸，随之平卧，其后意识不清，持续2min左右，当时尿失禁伴有面色苍白，后转为青紫，双手半握，双眼上视，无四肢抽搐及口吐白沫，当时未作处理。出院后7天（6月29日）到我院随访起搏器，起搏器工作正常。再次查脑电图结果：广泛中度异常。直立倾斜试验阴性。随后在门诊静滴异丙肾上腺素诱发出室速（图3）。为进一步诊治门诊以“阵发性室性心动过速、室颤”收入院。入院查体与10余天前查体无异常改变。图3静滴异丙肾上腺素诱发室速心电图患儿第1次入院因意识丧失，动态心电图检测到窦性停搏诊断为病窦综合征而植入AAI起搏器。起搏器植入4天后，患儿再次发生晕厥，提示该晕厥与动态心电图检测出的窦性停搏无关，其可能与门诊诱发出来的室速有关。年7月6日行心内电生理检查：术前窦性心律体表心电图正常，心室电极导管到位后出现一度房室阻滞、二度I型房室阻滞呈3:2下传。测量AH间期87ms，HV间期46ms。给予心房S1S次/分起搏，心房冲动经房室结1:1下传心室，次/分心房起搏房室呈文氏下传，次/分心房起搏房室结呈2:1下传心室。给予心室S1S1、S1S2、S1S2S3、S1S2S3S4多种程序刺激均未诱发室性心律失常。S1S2程序测定心室不应期/ms。术中静滴异丙肾素时，心率从68次/分提高到次/分，停止静滴异丙肾素后，心率逐渐回落，当心率降至86次/分时，出现室早呈二联律，并诱发双向性室速、多形性室速、室颤（图4、5）。给予J能量电除颤，室颤转为窦律，2min后再次出现多形性室速、室颤（图6），再次以J能量除颤成功，呈AAI模式起搏，起搏器起搏、感知功能正常。电生理检查结果：多形性室速、室颤。电生理检查后给予倍他乐克2mg缓慢静推，患者维持AAI起搏节律。图4心内电生理检查时，静滴异丙肾上腺素诱发双向性室速图5图4心电图后的连续记录，可见多形性室速、室颤该患儿确诊后因无条件植入ICD，口服酒石酸美托洛尔37.5mg，Bid。前期植入的起搏器保持了基础心律的稳定，减少了应用β阻滞剂对窦性心律带来的影响，随访2年余，患儿日常活动、学习正常，无晕厥发作。经验与反思1与病态窦房结综合征鉴别（1）流行病学：病窦综合征患者老年人多见，大多数由冠心病或退行性病变引起。年轻人少见，多由炎症性疾病所致。儿茶酚胺敏感性室速则多发于儿童与年轻人。（2）症状：病窦综合征患者多有脑供血不足的表现，例如：记忆力减退、间歇性遗忘，严重者可以出现头痛、眩晕、阵发性黑蒙，乃至晕厥。儿茶酚胺敏感性室速患者平素可没有症状，晕厥发作前可自觉心悸，随之出现晕厥。有些患者晕厥或心原性猝死可为首发表现。（3）晕厥发作前诱因：病窦综合征患者晕厥发作前无明确诱因，而儿茶酚胺敏感性室速患者有明确的情绪激动或运动等引发交感神经兴奋的诱因。2重视辅助检查的作用目前对于病窦综合征有多种辅助检查，包括无创性窦房结功能评价方法，例如：①心电图；②动态心电图；③心电图运动试验；④阿托品试验；⑤异丙肾上腺素试验；⑥固有心率（IHR）测定；⑦食管电生理检查。本例患儿诊断病窦综合征时，辅助检查不够全面，单纯依据动态心电图诊断儿童病窦显然证据有些不足。3重视室性早搏与晕厥的内在联系室早包括功能性与病理性。一般区别功能性室早还是病理性室早时常令患者运动，运动后随着窦性心率的增加，室早数量减少者为功能性室早；相反，运动后室早次数增多者常为病理性。本例患儿在动态心电图中，反复出现室性早搏，植入AAI起搏器后，室性早搏依然多见，而这种室早的出现没有引起足够的重视，也没有对室早进行鉴别诊断显然是不够的。其后的异丙肾上腺素试验中也证实，室速、室颤发生前首先出现室早，随室早增多诱发室速、室颤。提示该室早与其后室速、室颤的发生机制一致。4治疗效果对原诊断的反馈作用患儿植入AAI起搏器后再次晕厥，高度提示缓慢性心律失常不是引发晕厥的原因，重视前期治疗效果并针对晕厥原因进行进一步的检查十分重要。虽然本次电生理检查中没有诱发恶性室性心律失常，但是随后的异丙肾上腺素试验诱发多形性室速、室颤。至此，患儿晕厥的原因应该明确。5基因学检查该患儿确诊为儿茶酚胺敏感性室速后，应进行基因学检查，确认hRyR2基因或其他基因是否存在突变，对今后治疗具有指导意义。儿茶酚胺敏感性室速是一种比较少见的遗传性疾病，30岁以前的死亡率可高达30％~50％，因其可诱发恶性室性心律失常而越来越引起临床的高度重视，运用正确的检查手段，早期诊断、正确治疗，可最大程度地减少该病的死亡率。特发性左室室性心动过速患者，女，66岁。主因阵发性心悸40余年，加重1个月。患者于40年前无明显诱因突发心悸不适，自摸脉搏次/分，无恶心、呕吐，无头晕、胸闷、胸痛，心悸发作时有嗳气、排气、小便感，持续数小时，医院，心电图诊断为室上性心动过速伴完全性右束支阻滞。经静推西地兰后心率恢复正常。此后心动过速间断发作，每年7~8次，每次发作均有突发突止的特点。年因再医院，发生心脏骤停1次，当时自觉有喉部阻塞感，伴头晕、恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗，经静脉辅酶Q等营养心肌药物，心率从28次/分逐渐恢复到70次/分。年2月12日中午睡眠时，突发心悸，性质同前，自服蒙药3包，2小时缓解。年2月24日再次突发心悸，伴冷汗、憋气、头晕、恶心，四肢乏力，自测心率次/分左右，服蒙药无效，心悸发作持续约10小时（图6），医院静推西地兰后终止，终止后20min心悸再次发作，静脉应用可达龙后终止后转入我院。患者发病以来，于70年代多次就诊于当地、北京、医院，诊断为“冠心病”、“心肌病？”、“室上性心动过速伴完全性右束支阻滞”等。自述曾应用各种抗心律失常药物及应用刺激迷走神经的方法均无效，静推西地兰终止心律失常有效。为进一步检查诊治，门诊以“左室特发性室性心动过速，室上性心动过速待除外”收入院。图6患者女，66岁，心悸时记录的心电图查体：T36.3℃，P65次/分，R18次/分，BP/mmHg。发育正常，营养良好，神志清楚，查体合作。双肺叩诊、听诊（－），心率65次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及心包摩擦音，周围血管征阴性，腹部检查（－）。初步诊断：冠心病？不稳定心绞痛？心律失常，左室特发性室性心动过速，室上性心动过速？高血压（3级）。入院后经冠状动脉造影检查，左右冠状动脉及主要分支均未见明确增厚钙化征象，管腔未见狭窄，冠状动脉造影结果（－）。超声心动图检查未见异常。多次心电图检查均为窦性心律。分析年2月24日心动过速发作心电图，可见QRS电轴位于无人区，QRS波群时限0.12s，呈完全性右束支+左前分支阻滞图形，符合特发性左室室速的心电图特点。于入院后第3天行心内电生理检查，术中静滴异丙肾上腺素后心房、心室刺激均可诱发心动过速，电生理检查结果确定该心动过速为左室室速（图7），在左室中后间隔标测到p电位后，给予30W能量放电，持续60s，应用术前诱发条件反复刺激均不能诱发心动过速，射频消融成功根治室速。术后患者未再出现心悸等不适症状，复查心电图为窦性心律。于术后1周出院。图7心内电生理检查应用高右房刺激诱发室速，可见室房分离经验与反思回顾40年来患者多次就诊过程，是临床对宽QRS波群心动过速认识的过程。该患者见证了特发性室性心动过速诊断与治疗的发展。1宽QRS波群心动过速鉴别诊断从患者年第1张心动过速心电图到年最后1张心动过速心电图（图6）均为典型的左室特发性室速的心电图表现。由于当时对该病发病机制的认识不足以及对宽QRS波群鉴别诊断的局限性都是引起长期误诊的直接原因。从图6可看到几个在宽QRS波群心动过速中有重要鉴别意义的心电图表现。（1）心电图无人区电轴：心脏每个心动周期的电活动投影在额面、水平面及侧面时，形成同面上的向量环，不同面的平均心电轴，其中额面及水平面心电轴临床最常用。额面几乎与心室间隔平行，窦性心律时，额面电轴的总体方向从心底指向心尖，此时的额面平均心电轴位于0o~+90o之间。因此，当额面电轴的方向发生改变时，提示心室除极顺序发生了改变。当QRS的额面平均心电轴位于-90o~±o之间时，称为无人区心电轴或西北象限电轴。此时的心电轴提示心室的除极顺序已经从窦性心律的右上指向左下变为从左下指向右上（图8）。此时，除极少数人可能为正常变异外，95％以上属于病理性心电图表现。当宽QRS波群心动过速伴无人区电轴时，可确定该心动过速为室速而不是室上速伴差传，大约有80％的室速电轴位于无人区。因此，在宽QRS波群心动过速时，应用无人区电轴鉴别室速还是室上速的方法简单，并且特异性高。结合本例患者窦性心律时心电图正常，而心动过速时的心电轴始终位于无人区，室性心动过速的可能已经高达80％，只是需要再做其他鉴别诊断而已。图8额面电轴示意图（2）Brugada等提出的四步鉴别诊断方法：年Brugada等提出了四步法鉴别室速与室上速。①第1步，观察胸导联有无RS图形：胸前导联QRS波群不存在RS图形时诊断为室速，有RS图形者进入第2步；②第2步，观察胸导联RS间期：胸前导联的RS间期（R波起点至S波谷峰间的间期），在一个胸导联＞ms时诊断为室速，＜ms时进行第3步分析；③第3步，有无室房分离：有室房分离时，诊断为室速，否则进入第4步分析；④第4步，观察Ｖ1、Ｖ2、Ｖ6导联有无室速的QRS波图形：右束支阻滞图形时，Ｖ1导联呈单相或双相波呈R、或R、RSr’形，左束支阻滞图形时，Ｖ1导联R波＞30ms，RS＞60ms或S波有切迹，Ｖ6呈QS或QR形。当有室速特征性心电图表现时，诊断为室速，不符合者为室上速伴差传。该方法简单，结果可靠，十分实用。根据Brugada四步鉴别诊断法该患者在第1步、第4步均可诊断为室速。（3）应用aVR单一导联鉴别诊断宽QRS波群心动过速的新方法：这一方法是继7年Vereckei等提出的新四步鉴别诊断方法之后，年1月Vereckei等又提出的鉴别诊断宽QRS波心动过速的新方法。鉴别时仅根据心动过速aVR导联QRS波群形态进行鉴别诊断：①第1步：是否有大R波，如果有诊断室速，如果没有进入第2步；②第2步：测量r或q波的宽度是否＞40ms，如果＞40ms诊断室速，否则进入第3步；③第3步：观察以负向为主QRS波群的降支是否有顿挫，有顿挫时诊断室速。诊断时只要符合第1~3个标准之中的任何一个标准，即可诊断为室速；如果均不符合则进入第4步；④第4步：测定心室初始激动速度（Ｖi）与终末激动速度（Vt）的比值：Vi/Vt＞1支持室上性心动过速，Vi/Vt≤1支持室性心动过速（图9、10）。应用这一方法只需查看本例患者心电图的aVR导联即可进行鉴别诊断，根据第1步心动过速是否有大R波，如果有诊断室速……，不言而喻，仅通过第1步就可以确定本例患者的心动过速是室速。图9应用aVR导联鉴别宽QRS波群心动过速流程图图10Vi/Vt测量示意图除此之外，心电图鉴别宽QRS波群心动过速的方法还包括：①QRS波的宽度；②房室分离；③室上性夺获；④室性融合波；⑤心房刺激能否诱发或终止等五个方面。除此，根据心动过速发作时的QRS波形态的特点进行鉴别：如“Rs兔耳征”，胸前导联QRS波的同向性，V1导联r波肥胖征等。应用这些心电图鉴别诊断的方法一一对该患者心动过速心电图进行识别，室速确诊无疑。2对T波记忆性改变的认识本例患者窦性心律心电图出现的“T波改变”给临床医师提出了这样的问题：该患者真的存在“冠心病”或“心肌病”吗？要解决这个问题，首先应该了解心电图发生T波改变的原因。T波改变分为原发性T波改变和继发性T波改变两类，近年来又提出电张调整性T波改变。原发性T波改变是由生理、病理、药物或电解质等因素直接影响心室复极过程而产生的T波改变（与除极过程无关）。临床以T波低平、倒置最为常见，T波高耸、双峰、电交替等。继发性T波改变是由于心室除极顺序异常而引起的复极改变，T波改变与心室除极顺序异常相伴同，心室除极顺序一旦转为正常，继发性T波改变随即消失。仅是心室除极顺序异常时伴同的一种心电图表现，本身无特殊临床意义。电张调整性T波改变是心室除极顺序异常所引起的又一种T波改变，其是在除极顺序异常时，心脏为适应异常激动顺序，通过电张调整作用引起，需逐渐形成，一旦形成可持续到心室除极转为正常后一段时间，心电图表现为在心室除极顺序异常转为正常后一段时间内，T波呈与异常除极时QRS主波同向的改变，因此又称为“心脏记忆”现象或T波记忆。本例患者之所以在窦性心律时出现“T波改变”的根本原因是室速发作后的T波记忆现象（图11），也是既往误诊为“冠心病”或“心肌病”的主要原因。T波记忆现象的心电图特点：①T波改变仅一时性出现在心室除极异常转为正常后的一段时间内。可持续数小时~数天（可长达数周，有报道长达2月之久），均能自行恢复，其持续的时间与心室异常除极持续时间密切相关。②T波改变的方向与异常除极时的QRS波群主波方向一致（电张调整作用）。③其形成和程度与异常除极心搏总数有关（累积作用）。以心室起搏为例，起搏频率越快、持续时间越长，T波改变越明显，持续时间越长。图11室速发作后12导联心电图3左室特发性室速的心电图特点与治疗左室特发性室速过去称为分支型室速，因其对异搏定敏感，又称为异搏定敏感性室速。其多起源于左室间隔部，极少数起源于左室游离壁或左室流出道。（1）心电图特点：①QRS时限多在0.12～0.14s；②呈类右束支阻滞伴电轴左偏或极度右偏（无人区电轴）；③室速发作持续数小时、数日、数周或数月；④复律后出现电张调整性T波，可持续数日不等；⑤平时少见同形室性早搏。（2）治疗：①药物治疗：用于终止室速发作的药物：异搏定或心律平（静注）。Ⅲ类抗心律失常药物（胺碘酮、索他洛尔）可预防和减少发作。②射频消融治疗：是目前最有效的根治方法，成功率95％以上。房束旁路合并逆向型房室折返性心动过速患者男，18岁。反复心悸发作8年，加重1天。患者于就诊前3天前出现咳嗽、咳痰、心悸伴发热，体温最高达38℃，伴头晕、头痛、胸闷、气短，无晕厥、无黑蒙，自服退热药后体温降至36℃，上述头晕、头痛症状好转，心悸症状无明显缓解，1天前心悸伴有胸闷、气短症状加重，医院，心电图检查示“室上性心动过速”，给予心律平、可达龙静推后可转为窦性心律，推药过程中出现血压下降至40/－mmHg，患者出现大汗，面色苍白，四肢厥冷，立即给与多巴胺升压（剂量不详），血压可维持在90/60mmHg，心率次/分左右。于7年3月13日转入我院急诊科就诊，行心电图检查示“室性心动过速”（图12），经食管心房调搏心动过速可暂时转为窦性心律，急诊给予多巴胺、多巴酚丁胺、去甲肾上腺素泵入升压，可达龙静滴控制心率，为进一步诊治以“心律失常，室上性心动过速？室性心动过速？扩张性心肌病”急诊收入院。图12患者男，18岁，心动过速时心电图患者自发病以来，精神差，食欲欠佳，夜间不能平卧入睡，高枕卧位，无明显呼吸困难，坐起后心悸、胸闷症状好转。查体：T36.5℃，P次/分，R22次/分，BP95/75mmHg。发育正常，营养中等，神志清楚，重病容，平车推入病房，被动体位，查体欠合作。全身皮肤粘膜苍白。双肺呼吸音粗，两肺底可闻吸气项细湿罗音。心脏叩诊全心扩大，心率次/分，奔马律，未闻及心包摩擦音，周围血管征阴性，腹部检查（－）。初步诊断：扩张性心肌病，全心扩大，心律失常—室性心动过速？心功能Ⅲ级（NYHA分级）。入院后当日（7年3月13日）行床边超声心动图检查，可见：全心扩大以左心为著，左室壁弥漫性运动减低，二尖瓣EPSS增大，室壁厚度尚可，余室壁厚度未见明显异常，各瓣膜结构及启闭未见明显异常，左室后壁可见极少量液性暗区。CDFI：二尖瓣舒张期血流为单峰，超声估测肺动脉收缩压约为33mmHg。检查结果：全心扩大（以左心为著），二尖瓣返流（少量），三尖瓣返流（轻度），左心功能减退。床旁胸片可见心影横径明显增大（图13）。根据患者临床表现、超声心动图及胸片等检查结果，按照扩张性心肌病给予多巴胺9ug/kg/min、多巴酚丁胺13ug/kg/min维持泵入升压，血压维持在80~/50~70mmHg，西地兰0.2bid强心，持续心电检测，心率~次/分。入院后第2天，患者心律出现变化自行转为窦性心律，此后窦性心律与室性心动过速交替出现（图14），血压维持在~/70~80mmHg，停用多巴酚丁胺，多巴胺用量改为5ug/kg/min维持泵入。并根据血常规：白细胞/L，中性83.2％，加用阿奇霉素抗感染治疗。入院第3天，患者夜间可平卧入睡，心衰症状较以前好转，多巴胺4.5ug/kg/min维持泵入，血压维持在90~/60~70mmHg。为进一步明确心律失常性质行心内电生理检查。心内电生理给予高右房与右室心尖部刺激可诱发房室折返性心动过速，并确定该旁路为仅有前传而没有逆传功能的房束旁路（图15）。因此，心动过速发作时，心房冲动经旁路下传心室，经房室结逆传回心房，体表心电图形成宽QRS波群心动过速。经心内标测射频消融靶点定位于三尖瓣环8点，放电功率50W，时间s，旁路被有效阻断，射频消融后再次行电生理检查未能诱发心动过速，手术成功。图13入院后床旁胸片可见心影横径明显增大图14入院后窦律转为心动过速心电图图15心内电生理证实旁路仅有前传功能，而没有逆传功能术后患者恢复窦性心律，BP/80mmHg，停用多巴胺。查体：心界扩大，心音有力，心率86次/分，律齐。术后2次复查超声心动图，除左房轻大、左室扩大外其他参数恢复正常（表1）。7年3月26日行胸片检查：除左心缘饱满圆隆外，余正常。多次复查心电图均为窦性心律，ST-T呈动态变化（图16）。因患者病情好转，于术后2周出院，出院诊断：心律失常：阵发性室上性心动过速（房束旁路），射频消融术后；心律失常性心肌病：心界扩大，心功能Ⅰ级。年7月29日复查超声心动图及胸片均正常（图17）。超声心动图检查结果

时间

LVESD

LVEDD

LAD

EF

MR

TR

检查结果

07-3-13

5.20

6.38

4.51

37.4

少量

轻度

全心扩大，左心功能减退

07-3-19

4.16

6.10

4.24

42

微量

微量

左房、室扩大，右室轻大，左心功能减退

07-3-27

4.09

5.81

3.93

55.97

－

－

左房轻大、左室扩大

08-7-29

3.26

4.98

3.06

63.5

－

－

心内结构和血流未见明显异常

图16出院后多次复查心电图，ST-T呈动态变化图17出院1年余复查胸片恢复正常经验与反思1心动过速时引起QRS波群增宽的原因心动过速时QRS波群增宽提示了心室除极时限延长，引起这种改变的原因主要有：①心动过速的发生与维持仅在心室范围，即室性心动过速；②心动过速经房室结下传后发生束支阻滞，使冲动在心室内的传导延缓；③心动过速时，心房冲动直接经旁路下传一侧心室，引起与束支阻滞相同的心室内传导延缓。本例患者经电生理检查诊断为房束旁路引起的房室折返性心动过速，属于上述引起宽QRS波群心动过速第3种因素。分析患者心动过速心电图可见室房1:1逆传，无房室分离、室上性夺获和室性融合波，电轴左偏（不位于无人区），用Brugada或Vereckei等提出4步诊断法也不支持室速的诊断，因此，该心动过速的宽QRS波群只能是室上性心动过速伴有束支阻滞或心房冲动经旁路下传所致。进一步的鉴别则需要应用电生理的手段完成。经心内电生理检查证实该心动过速是旁路前传房室结逆传引起的逆向型房室折返性心动过速，虽然该旁路的传导特性有别于普通房室旁路，但是对于心动过速时旁路前传的结论足已说明在鉴别宽QRS波群心动过速时，了解和分析引起QRS波群增宽的原因的重要性。2心律失常性心肌病与扩张性心肌病的鉴别诊断6年美国心脏病学会（AHA）对心肌病定义为：“心肌病是一组异质性的心肌疾病，由各种不同原因（常为遗传原因）所引起，伴有心肌机械和（或）心电活动障碍，常表现为异常的心室肥厚或扩张，可导致心血管死亡或心衰相关的死亡，该病可局限于心脏本身，亦可为全身系统性疾病的部分表现。”而年欧洲心脏病学会（ESC）心肌与心包疾病工作组将心肌病定义为：“心肌病为非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常的心肌疾病。”尽管两个定义有极大区别，但是他们都认为心肌病可引起心肌结构和功能异常。（1）扩张性心肌病：扩张性心肌病是以左室或两侧心室扩张和收缩功能障碍为特征的综合征。有房性和室性心律失常的趋势，且猝死的危险性增加。大约20％到30％原因不明的扩张性心肌病患者有家族性疾病。目前研究认为或已被证实引起这些改变的原因是心肌细胞数目减少和被纤维组织代替，活检发现，33％的患者左室可见大量的心内膜下瘢痕，57％的患者多处片状区域被纤维组织代替。这些改变是产生各向异性传导和折返性心律失常的基础与条件。因此，扩张性心肌病患者随着病情迁延、心功能下降，室性心律失常的发生率明显增高。研究表明，扩心病患者心功能Ⅰ或Ⅱ级时，持续性室速的发生率15％~20％，而心功能下降到Ⅲ级或Ⅳ级时，室速的发生率增加到50％~70％。但是，扩心病患者的室性心律失常中，以多种形式的室早、成对室早和非持续性室速多见，可达80％~95％。在一个选择性研究中，41％的扩心病患者有束支折返性室速，其一般经右束支前传，经左束支逆传，频率一般较快，RR间期的平均周长为ms。此外，扩心病的转归和预后都比较差，5年死亡率高达40％~80％。针对本例患者最重要的临床鉴别是心律失常与心肌病的关系，是心肌病发病在前，还是心律失常发病在前？首先，患者仅有18岁，有反复心悸发作8年的病史，而心动过速心电图又排除了室速。如果患者是在扩心病的基础上发生心律失常的话，以往研究结果多提示扩心病的心律失常的发生依次为：①室性心律失常：80％~95％的患者可见多种形式的室早、成对室早。31％发生持续性室速，且室速的发生与心功能相关，心功能Ⅰ或Ⅱ级的患者持续性室速的发生率15％~20％，而心功能Ⅲ级或Ⅳ级者持续性室速的发生率增加到50％~70％。②房性心律失常：发生率5％~40％不等，其中最多见为房颤。上述研究不支持本例患者扩心病为原发疾病的诊断。（2）心律失常性心肌病：心律失常性心肌病是由于长期心动过速诱导的心脏扩大和心功能不全，类似于扩张型心肌病。其可发生于任何年龄，最小的患者是一个妊娠24~33周患有持续性室上性心动过速的胎儿。年世界卫生组织及国际心脏病学会（WHO/ISFC）分类将其列为未分类型心肌病，6年美国心脏病学会（AHA）将其归为原发性心肌病中获得性心肌病一类。其特点是一旦心动过速被控制或心率恢复正常，扩大的心脏和心功能不全可部分或完全恢复正常。年报告的首例心律失常性心肌病是一位患有房颤伴快速心室率的年轻男性患者，最后出现了不能解释的左室扩张和心衰。年报告了一个相同的病例，随访发现该患者恢复窦性心律后，心衰也随之发生可逆性变化。Whipple等首次应用快速、持续性心房起搏的动物实验模型诱导了心衰。此后的试验也证实持续的心动过速可导致心衰及严重的双室功能障碍，随着心律失常的消失，血流动力学及临床表现也均发生改善。目前认为快速心律失常性心肌病的发病机制包括：①心肌能量消耗（如肌酸、磷酸肌酸和三磷腺苷等心肌能量贮存减）与能量利用障碍。②心肌血流储备下降：研究发现，在冠脉结构无异常的情况下，持续性心动过速可导致每克心肌血流量下降50％，同时，心内膜与心外膜血流的比值也下降。③心肌收缩储备能力下降：包括心肌对各种正性肌力作用的能力和对容量负荷反应的能力下降。此外，由于心肌细胞?受体密度降低，受体腺苷环化酶调节异常以及肌纤维膜Na+/K+-ATP酶活性下降导致心脏交感神经反应能力下降。此外，钙转运异常在心律失常性心肌病中起到重要作用，研究证实，给予快速起搏后不到24小时，肌浆网钙通道活性和运转都发生了多种异常并可持续到不连续起搏后的4周。④心肌细胞和细胞外基质重构。心律失常性心肌病的危险因素包括快速心律失常的类型、心率与持续时间以及潜在的心脏病。快速心律失常的类型包括室上性和室性心律失常。室上性快速性心律失常例如房颤、房扑、自律性房速、房室结折返性心动过速、自律性房室交界区心动过速和房室旁路心动过速。以往研究表明，25％~50％的房颤患者伴有左室功能障碍。除此之外，室速也是心律失常性心肌病的诱因之一。因此文献提出：当左室收缩功能障碍伴随持续性心动过速时，临床医师应怀疑心律失常性心肌病。结合本例患者有8年心动过速病史，以心动过速伴心衰入院，虽然临床有心脏扩大、室壁变薄等改变，但是这些都不属于扩心病所特有的病变。如上所述，心律失常性心肌病随着疾病迁延，心率增快的程度与持续时间心肌是可以出现类似于扩心病样的临床表现，只不过这些变化可随着心率的恢复，扩大的心脏和心功能不全可部分或完全恢复正常，而扩心病则没有这一特点。从患者随访结果看出，随着心动过速被根治，患者的心功能逐渐恢复正常，心脏也逐步缩小，直至近期（术后1年4个月）完全恢复正常。该随访结果也证实了出院时诊断的正确性。3特殊类型的预激综合征及相应的心动过速根据旁路的解剖学特征和心电图将预激旁路分为：kent束、James束、Mahaim束等。该分类方法的缺点是不够精确，对不断发现的电生理现象和解剖学特征不能做出充分、灵活、令人信服的解释。因此，欧洲心脏预激综合征专题研究小组根据旁路的解剖学特征提出新的分类方法。①房室旁路：心房和心室之间的直接联系，相当于Kent束，如合并房室折返性心动过速则又称为WPW综合征。②房室结旁路：其直接连接心房和希氏束，相当于James束，如合并心动过速则又称为短PR综合征或LGL综合征。③结室旁路、束室旁路、结束旁路与房束旁路。这几种旁路相当于过去的Mahaim束，其中房束旁路起始于三尖瓣环侧壁上方右心房，在三尖瓣环处沿右心室游离壁下行，行程较长，可长达4.0cm以上，行至右心室尖部直接与右束支末梢连通或止于右束支末梢附近心肌。其也是现有资料已证明的Mahaim束在人类能形成房室折返性心动过速的旁路。（1）房束旁路的电生理特点：①仅有前传而没有逆传功能；②不应期相对短；③有递减性传导；④腺苷可阻断旁路传导。心动过速发作时，冲动经旁路前传房室结逆传，体表心电图呈宽QRS波群。（2）心电图特点：①频率依赖性的“间歇性左束支阻滞”：一般情况下，房束旁路的传导速度比房室结慢，通常窦性激动沿房室结（“快通道”）下传，体表心电图正常。当窦率增快房室结进入不应期时，激动则沿房束旁路下传，心电图表现为频率依赖的“间歇性左束支阻滞”。窦率减慢后，心电图转为正常。②一度房室阻滞：窦性激动沿房束旁路下传时，因其传导速度慢，PR间期常表现延长，形成一度房室阻滞。③电轴左偏：心动过速时，冲动经房室旁路下传心室的最早激动点位于心尖部，心室除极顺序自下向上，从心尖部向心底部，因此，额面电轴左偏。④特有的心室融合波：房束旁路的传导速度慢于房室结，冲动经其下传引起的心室肌除极形成QRS波群靠后的部位，因此该旁路不引起预激，而引起“迟激”，其所形成的心室融合波也因房室结与旁路下传激动心室的比例不同而出现“手风琴”效应，QRS波群图形的这种变化有时被误认为电交替或间歇性室内阻滞。本例患者窦性心律时心电图正常，心动过速发作时心电图呈左束支阻滞伴电轴左偏，符合房束旁路的心电图特点。（3）治疗：目前有效的根治方法只有射频消融。本例患者经电生理检查证实为房束旁路合并房室折返性心动过速后，立即给予射频消融根治。随访1年余心动过速无复发。4启示从本例患者诊断、鉴别诊断、治疗以及随访结果提示：①快速性心律失常可导致心律失常性心肌病；②心律失常性心肌病随病情迁延，或心律失常没有得到有效控制可引起心功能不全，出现类似扩心病样改变；③一旦祛除心律失常的诱因，心功能不全和已扩大的心脏都会发生可逆性改变，甚至完全恢复正常。④心电图出现左束支阻滞伴有电轴左偏的宽QRS波群心动过速，而窦性心律正常时，应注意排除房束旁路引起的房室折返性心动过速。