病例丨一例常见的宽QRS波心动过速,罪魁

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结节病是一种多系统受累的肉芽肿性疾病，越来越多的证据表明，其病因或是不明抗原导致的免疫反应。大约5%的结节病患者有心脏受累的临床表现。心脏结节病的临床特点取决于受累部位、程度及疾病活动等因素，但有20%~25%的患者无心脏受累表现。近日，《美国医学会杂志·内科学》（JAMAInternalMedicine）刊发了一则病例，报告了一例宽QRS波心动过速案例，概述了从心电图特点到做出心脏结节病诊断的依据和要点，一起看看吧。一.病例简介男性，40多岁，平素健康，因突发心悸并持续半小时以上而入院。他过去曾出现相似症状，但都只持续几分钟，并且只是劳力性发作。患者没有重大疾病史或心脏病家族史；服用过非处方补充剂，否认精神性药物使用史。入院检查时，患者并无不适，其心率为次/分，血压/97mmHg，室内空气氧饱和度98%。12导联心电图显示快速规则的宽QRS波心动过速（图1A）。静脉给予mg胺碘酮后，患者10分钟内恢复窦性心律。再次行心电图检查显示窦性心律、右束支传导阻滞和左前分支阻滞（图1B）。没有既往心电图可用于比较。患者口服胺碘酮，并被送入心脏重症监护室进行密切监测。

图1.急诊心电图。A：规则的宽QRS波心动过速；B：静脉胺碘酮给药后，显示窦性心律伴双束支阻滞（右束支阻滞和左前分支阻滞）。

二.临床检查超声心动图显示，右心室和室间隔明显增厚，有磨玻璃样外观。左心室大小正常。心脏磁共振成像显示，轻度左心室收缩功能障碍（左室射血分数为45％），基底部和前壁中段、基底部到室间隔中部、右心室游离壁严重增厚。这些区域也表现出超增强。磁共振成像还显示广泛的纵隔淋巴结肿大。正电子发射断层扫描（PET）灌注和代谢扫描显示，基底部和前壁灌注减少，代谢吸收增加，提示这一部位存在瘢痕形成和炎症。此外，脾脏、纵隔淋巴结和左腋窝深部淋巴结代谢活动增加。淋巴结活检显示无干酪性肉芽肿。患者的临床表现、影像学和淋巴结组织学检查均提示心脏结节病。考虑到双束支传导阻滞和持续性室速，为患者植入带除颤功能的起搏器。出院带药为大剂量糖皮质激素，后续密切随访。三.病例总结·对于55岁以下的患者，如果心电图提示传导障碍和自发性室速，则应筛查心脏结节病。·对于中青年人，如果出现不明原因的高度房室传导阻滞，但无室性心律失常者，也应筛查心脏结节病。·无创性心脏影像学检查，包括超声心动图、心脏磁共振成像和PET，可有效诊断心脏结节病。·心脏结节病的现行标准治疗，包括皮质类固醇和针对心力衰竭和/或心律失常的治疗。·ICD植入的适应证包括自发性室性快速型心律失常，左室射血分数≤35％，以及可能存在高度房室传导阻滞。四.知识扩展年，《欧洲心脏杂志》（EuropeanHeartJournal）发文详述心脏结节病的诊断与管理，现将诊断部分列出，以供参考。1.超声心动图 　　心脏结节病的超声心动图异常往往非特异性，表现多样，最典型特征是室间隔变薄（尤其是底部），心肌壁厚度增加少见。2.心血管磁共振（CMR）成像 　　钆剂延迟增强（LGE）诊断心脏结节病并无特定模式。LGE最常见于基底部（尤其是室间隔和侧壁），通常见于心外膜和中层心肌，可出现透壁性受累，右室游离壁也可能受累。3.氟脱氧葡萄糖正电子发射断层成像（FDG-PET）

氟脱氧葡萄糖（FDG）可用于鉴别炎性病变。有人建议将PET作为疾病活动标志。下图为治疗前后的FDG-PET影像。

图2.全身FDG-PET影像（上）与FDG-PET/CT扫描胸部融合显像（下）。左图显示治疗前左室、右室、右心房及淋巴结斑片状FDG摄取情况（灌注显像正常，未显示）。右图显示经过3个月治疗后，心脏和淋巴结斑片状FDG摄取消失。 　　需要注意的是，FDG-PET检查只应在有心脏结节病成像经验的中心进行。优化诊断精度的关键是抑制心肌对FDG的吸收。另外，还应该做好准备工作，若准备不足，可能导致FDG-PET结果呈假阳性。4.生物标志物 　　疑似心脏结节病患者，以前常检测血浆ACE和溶菌酶水平，但效用有限。因此，需要找到新的生物标志物来评估疾病活动性。研究者发现，活动性疾病患者的新蝶呤水平，尤其是可溶性白细胞介素2受体水平显著升高。5.组织活检 　　由于淋巴结或肺活检的操作风险较低，诊断率较高，大多数中心将其作为心外结节病患者的最初检查手段。若心外活检阴性，且无心外疾病，则需要进行心内膜心肌活检（EMB）以明确诊断。然而，由于病灶呈斑片状，EMB灵敏度很低。为了提高灵敏度，指南建议在电生理或影像（PET或CMR）引导下活检。目前，活检阳性率已达到50%。图3.右室前位（A）、后位（B）的电解剖双极电图。绿色、黄色和红色，表示低压区；紫色，表示电压正常区，即电压≥1.5mV。黑点为活检靶区。黄点为右束支位置。（C）透视影像，右室间隔部，左前斜位25°投影显示活检（白色箭头）靶低压区，与标测导管（黑色箭头）毗邻。（D）右室间隔部心内膜心肌活检镜下显示非干酪性肉芽肿（箭头）。6.诊断共识 　　首个心脏结节病诊断国际专家共识声明发表于年，由美国心律学会（HRS）和其他多个学会共同发布。需要注意，这些诊断标准未得到前瞻性研究验证。参考文献1.DanielLiauw,AnthonyDang,LaszloLittmann.WideQRSComplexTachycardiainanApparentlyHealthyMan.JAMAInternalMedicinePublishedonlineJanuary13,.2.BirnieDH,etal.Cardiacmanifestationsofsarcoidosis:diagnosisandmanagement.EurHeartJ..心在线专业平台专家打造编辑梁绪┆美编高红果┆制版张小珍预览时标签不可点

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