心系列预激性心肌病

郭继鸿汪文娟*

医院

*中医院

临床心电学杂志

自年WPW综合征首次报告以来，先后出现过多种与预激旁路相关的综合征，其多数与患者心律失常的发生有关，尤其是心动过速，并可引发心动过速性心肌病（例如PJRT）。近年来又发现了与预激旁路相关的另一种新的心肌病（预激性心肌病），系因旁路前传使双室同步不良而引发了心肌病。

[定义与概念]

准确地说，预激性心肌病应当称为B型预激性心肌病，因其只发生在有右侧旁路的预激患者，右侧旁路的前传使右室先激动先收缩，左室后激动后收缩，进而引起严重的双室同步不良，并损害了左室功能而引发心肌病。

[临床和心电图特点]

作为一种继发性心肌病，其特点为：

①心电图存在显性右侧旁路

②常为完全性B型预激综合征（指QRS波全部经旁路下传的激动而除极，不存在心室融合波，QRS波时限常明显增宽，甚至＞ms）

③无心动过速史

④不伴其他结构性心脏病

⑤影像学检查证实心脏扩大或心功能异常

⑥经药物或消融术阻断旁路前传后，心肌病可完全逆转

⑦绝大多数患者为婴幼儿或青少年

[发生机制]

B型预激综合征的心电图呈类左束支阻滞的图形，相似的心电图改变可引起相似的心脏机械活动的异常。因此，与完全性左束支阻滞引发的心肌病一样，B型预激以相同机制也能引起心肌病。其最重要的病理生理改变是室间隔收缩功能明显受损，并使左室丧失了球型收缩而变成了左室游离壁的局部收缩。久而久之左室将发生代偿性扩大和心功能的失代偿。

[诊断]

①心电图存在显性B型预激

②心肌病的临床诊断成立

③患者的心肌病为“特发性”，意指患者无心动过速、无其他结构性心脏病

④右侧旁路的前传功能阻断后，心肌病能完全逆转

[治疗]

①药物治疗：旁路前传可经英卡胺、氟卡胺、胺碘酮等药物阻断，药物治疗更适合＜5岁或体重＜15kg而暂不适宜做消融术治疗的儿科患者

②消融术治疗：消融可阻断右侧旁路的前传

③CRT治疗：CRT起搏可使双室同步不良得到缓解

需要强调，预激性心肌病主要发生在婴幼儿或青少年，此时因患儿心脏小，代偿能力弱，容易发生失代偿。当成人被诊断此症时要极为慎重，因预激旁路属于先天性，发生心肌病的年龄一定偏小，当50岁才被诊断时，或诊断错误，或其预激性心肌病真正发生时间远在50岁前。

利益冲突：无

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