JACC综述13条囊括心律失常性心肌病

心律失常性心肌病（AiCM）是可逆性心肌病，包括心动过速性心肌病（T-CM）、心房颤动性心肌病（AF-CM）和室性早搏性心肌病（PVC-CM）。尽管患者的心律失常负担相似，但尚不明确哪些患者更易发生AiCM。近日，JAmCollCardiol发表的一篇综述总结AiCM的相关知识，要点如下。

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图1AiCM的可疑诱发因素等

1.T-CM是一种仅因心室率增加而出现可逆性左心室功能障碍的疾病，不必考虑心动过速的原因。

2.T-CM动物模型显示，快速心房或心室起搏可导致结构和电重构。快速起搏停止时，左室射血分数（LVEF）可明显恢复或呈正常化。然而，值得注意的是，尽管消除了心动过速，左心室功能也正常化，但纤维化似乎仍然存在。

3.应考虑进行动态心电图监测（≥2周），以确定或排除T-CM。T-CM仅可在消除快速性心律失常后1-6个月内，左室收缩功能改善或恢复后进行最终诊断。

4.除了用抗心律失常药物或射频消融治疗心动过速外，T-CM治疗还应该包括心衰药物起始治疗和优化，以及治疗左室收缩功能障碍的药物（如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、利尿剂和醛固酮拮抗剂），以优化逆向重构，如表1。

表1基于快速性心律失常的T-CM治疗方案

1.AF-CM为虽进行心率控制，但仍有左室功能障碍的阵发性或持续性房颤患者，其原因如下：1）钙处理不当所致心率不规则；2）与交感神经激活相关的心房收缩功能缺失，导致心室充盈受限和充盈压力增加，功能性二尖瓣反流和舒张功能障碍。

2.里程碑式的房颤试验未能证明抗心律失常药物可为患者带来结局获益，包括伴或不伴有心衰或心肌病患者的心衰住院风险。这与比较节律控制（房颤消融）与心率控制的临床随机试验相反，临床随机试验报道，60%~70%随机接受消融治疗的房颤和心肌病患者的LVEF绝对增加8%~18%。

3.唯一对比房颤和心肌病患者节律控制策略的试验（随访2年）表明，在无房颤复发（70%vs.34%），及生活质量、心衰住院率（31%vs.57%）和死亡率（8%vs.18%）改善方面，消融优于胺碘酮。

4.心脏磁共振成像显示，无室性瘢痕，或瘢痕负荷＜10%可预测AF-CM的可逆性。

图2心脏磁共振成像与晚期钆增强（LGE）识别AF-CM

1.当PVC负荷＞10%时，可除外PVC-CM。通过治疗将室性早搏（PVC）负荷降至＜6%可改善左心室功能。长程动态心电图监测（≥6天）可提高PVC高负荷患者的诊断率。

2.PVC-CM患者收缩功能障碍的主要原因可能为钙诱导的钙释放机制紊乱，并伴随有L型钙通道和Ryanodine受体的改变。组织学检查和心脏磁共振成像显示，患者心肌无纤维化或无纤维化程度较低。

3.PVC-CM的独立预测因素为男性、无症状、心悸持续30个月、PVC偶联间期可变、插入性PVC、偶联间期ms、PVC的QRS波持续时间ms、心外膜起源，如图3。

图3PVC-CM的预测因子（QRS持续时间和PVC偶联间期可变）

4.目前，无左室功能障碍的症状性或特发性室颤患者的频发PVC（负荷＞10%）尚无最佳治疗方法，但患者可每6~12个月进行超声心动图检查及PVC负荷评估。

5.目前，在此类患者中，尚无前瞻性随机试验对比射频消融和抗心律失常药物治疗的疗效，但回顾性试验表明，在降低患者PVC方面，射频消融术优于抗心律失常药物治疗。

文献索引：JoseF.Huizar,KennethA.Ellenbogen,AlexY.Tan,etal.Arrhythmia-InducedCardiomyopathy：JACCState-of-the-ArtReview.JournaloftheAmericanCollegeofCardiology.;73(18):-.