彤心飞传关于特发性室颤IVF你知

　　

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突发性心脏骤停（SCA）是推测由心脏病因导致的无法预测的心血管死亡[1]，是心血管病死亡的主要原因（约50％），欧洲每年估计有30万人发生SCA[2，3]。80%的SCA与冠状动脉疾病有关[4]，其他原因包括心肌病和心电活动异常（常有显性遗传或家族聚集方式）[5-11]。

特发性心室颤动（IVF）的诊断常常建立在没有潜在结构性心脏病或心电异常疾病的基础上[12,13]。需要对患者进行彻底和全面的评估，而且是排除性诊断。研究表明，通过完整系统的医学评估，一半以上无法解释的SCA可以明确诊断[14-16]。SCA的预测，实施特异性治疗，生活方式指导以及优化亲属筛查和预防十分重要[5,8,10,11]。

目前对不明原因心脏骤停患者的临床特征以及真实世界中该人群接受全面心脏评估情况缺乏相关调查。因此，临床上需要了解IVF患者的临床特征，以及这些患者接受检查情况，从而改进临床筛查方式和流程。刚刚发表在欧洲心脏杂志上的一项关于巴黎地区大规模SCA前瞻性登记注册研究[17]就针对上述问题给出了答案。

研究发现，在至年共有例患者发生院外心脏骤停，最终例符合SCA诊断的患者存活出院，具体诊断流程见图1。其中主要病因是冠状动脉疾病（例患者，占73.2%），其次为心肌病（88例患者，占12.3%）。例患者中例通过心电图、冠脉造影和超声心动图确定诊断（87.7%），25例通过心脏磁共振确定诊断（3.5%），14例通过其他检查手段确诊（2.4%），见图2。88例在经过初步检查（心电图、超声和冠脉造影）未能确诊的患者再经过进一步检查（磁共振、麦角新碱试验和药物激发试验）后，无法确诊的病例比例从%下降到55.7%。在这组初步筛查未能确诊的患者中，34.7%通过心肌磁共振检查确诊，30.8%通过麦角新碱试验确诊，4.2%通过阿义马林激发试验确诊。最终，49例患者确诊为IVF。

图1研究流程图

图2通过不同检查手段获得的相关诊断

IVF与其他SCA的临床特征比较见图3。IVF患者更年轻（48.7±14.8vs57.8±14.2岁，P0.），传统心血管病危险因素较少，但SCA家族史的比例更高。IVF组患者在SCA前呼叫急救系统的比例更低（0%Vs18.1%，P=0.），原因可能与IVF组患者出现猝死先兆症状（定义为SCA发作四周前出现的胸痛、呼吸困难、心悸或晕厥）的比例更低（16.3%vs44.9%，P0.）。性别分布比例及体育运动中发作比例两组无明显统计学差异。

图3IVF与其他SCA患者临床特征比较

IVF组患者接受的相关检查更加全面，除了心电图、超声心动图和冠脉造影检查外，其他的检查包括MRI（40例患者，占比81.6%），阿义马林激发试验（21例患者，占比42.9%），麦角新碱试验（19例患者，占比38.8%）以及电生理检查（12例患者，占比24.5%）。接受初始基因检测的仅有9例患者（18.4%）。其他检查如24小时心电图、右室造影、运动试验、信号平均心电图、心肌显像的比例较低。具体见图4。年轻患者（年龄45岁相较于超过45岁者，OR=%可信区间1.8-22.26P=0.）和医院住院的患者接受的相关检查更加全面（OR=3.60，95%可信区间1.12-12.45P=0.）。

图4IVF患者接受的相关检查

所有49例诊断为IVF的患者均有良好的神经功能预后（CPC评分1或2），并植入ICD进行二级预防。初次住院期间仅有12名（24.5％）患者进行家庭筛查。中位随访时间为48.7个月（11.7-71.2），其中46位（93.9％）患者有完整资料。在接受初步评估后的随访期间进行的相关病因学检查包括6例运动试验，4例Holter，4例基因检测，3例麦角新碱激发试验，2例心肌扫描。这些额外的检查最终诊断出两例冠状动脉血管痉挛和一个长QT综合征。关于基因检测结果，运动试验诊断为长QT综合征的患者的KCNQ1基因中发现了一种未知的变异。随访期中位时间天（64-）时有10例（21.7％）IVF患者出现室性心律失常（心室颤动或持续性室性心动过速）再发，年发生率为5.7％（95％CI2.8-10.3％）。这些患者发生不恰当电击的比例也较高（8例，占比17.4%）。

这是全球第一项评估社区人群不明原因SCA幸存者医疗评估完整性的研究。该研究提示：在真实世界中，不明原因SCA患者接受全面检查评估的比例较低。对于此类患者需要实施标准化的系统方法，以制定全面的治疗和预防策略。

（参考文献见文末）

?专家简介

刘彤，医院心脏科主任医师，教授，天津心脏病学研究所心房颤动诊疗中心副主任。美国Cedars-Sinai医学中心医学博士/博士后，天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会青年委员、中华医学会心脏起搏与电生理分会房颤工作组委员、中国心电学会委员、中国医师协会心力衰竭专业委员会青委会常务委员、中国心力衰竭学会常务委员兼秘书、中国心脏联盟晕厥学会委员。承担国家自然科学基金项目3项，获天津市科技进步奖2项，在JACC等SCI杂志发表第一作者及通讯作者论文60余篇，主编及主译英文专著各1部，副主编专著2部。

谷云飞，郑州医院心内科副主任，副主任医师，现任中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分会网络心电学组副主任委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，《实用心电学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线







































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