张萍教授特发性室颤的现代认识

特发性室颤（IVF）一种特殊的、严重危及生命的心律失常，临床上少见，但其诊断和处理是一个临床难题。在中国心脏大会（CHC）上，医院的张萍教授以“特发性室颤的现代认识”为题做了精彩的报告，详细介绍了IVF的定义、临床和心电图特点、诊断与鉴别诊断以及治疗。

特发性室颤的定义

近二十年来，关于特发性室颤的定义有很多不同的版本。随着认识的深入，多种疾病相继从特发性室颤的定义及诊断中剥离出来，包括长QT综合征（LQTS）、儿茶酚胺敏感性室性心动过速（CPVT）、Brugada综合征（BrS）、短QT综合征（SQTS）、早复极综合征（ERS）等。

年发表的《HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常综合征患者诊断和管理专家共识声明》指出，在排除可以解释室颤的具体疾病之后，方可诊断特发性室颤。具体疾病包括：（1）结构性心脏病：心肌炎、心脏结节病、ARVD、肥厚型心肌病、扩张型心肌病；（2）原发性心律失常综合征：包括BrS、CPVT、SQTS、ERS、LQTS。此外，还要排查相关的呼吸系统疾病、代谢性疾病和中毒原因。

特发性室颤的临床及心电图特点

与其他心源性疾病导致室颤的患者相比，特发性室颤患者：（1）以男性居多；（2）发病年龄都较早（20～65岁），集中在中青年（35～45岁）；（3）以无症状患者为主；（4）很多患者无明确家族史。

IVF的临床特点：

?临床症状多表现为心悸、头晕、晕厥或心脏骤停等；

?频发室早、单源性室早多见；

?室早多起源于右室，特别是RVOT；

?与BrS、CPVT等不同，IVF的发作往往与情绪、运动无关，且多在白天发作，夜间睡眠时发作少见。

IVF的心电图特点：

?QT间期正常或相对缩短，男性患者QT间期相对较短；

?Tp-Te间期正常（而LQTS和BrS患者中，该指标明显延长，提示恶性心律失常风险）；

?短联律间期的室性早搏是诱发IVF的重要原因，多小于ms（而长QT综合征多为长联律间期室早诱发）；

?可存在RonT现象。

图1短联律间期室早诱发的室颤

图2短联律间期室早

图3RonT

特发性室颤的机制探讨

特发性室颤的发病机制尚不清楚，希-浦系统可能在其中发挥着重要的作用。约20%的特发性室颤患者存在心脏性猝死或特发性室颤家族史，提示遗传因素在IVF中扮演重要角色。

研究发现，在某IVF家系中，检测到7q36染色体上DPP6基因突变，这是目前家族性IVF最常见的致病基因。此外，研究者还发现了其他相关的基因突变。

特发性室颤的诊断流程

1．必要的诊断手段

?心电图：排查LQTS、SQTS、BrS、ERS；

?胸片：初步排查呼吸疾病；

?血生化：完善心肌酶、电解质和甲状腺功能；

?毒物筛查；

?Holter：动态心电图可帮助识别室早的特点和起源，出现RonT室早，应高度怀疑IVF、LQTS、SQTS、BrS及RVOT-VT；

?超声心动图：有助于排除各类心肌病、瓣膜性心脏病；

?运动试验：CPVT诊断；

?冠脉造影、左室造影：对于年轻患者（＜45岁）伴低危冠心病可能，冠脉CTA或MRA并非必选项目；若冠脉CTA或MRA结果阴性，无需冠脉造影；

?心脏核磁：进一步排查心脏结构异常，包括ARVD。

2．若仍无结论，可行其他必要的诊断手段

?麦角新碱/乙酰胆碱激发试验：除外冠脉痉挛；

?钠通道阻滞剂激发试验：除外BrS。

3．其他可选的诊断手段：电生理检查和心肌活检争议较大

4．基因检测：独立于激发试验结果

5．初步诊断

对于诊断IVF的患者，每2年应复查心电图和超声心动图，随访时间需达6年；对一级亲属进行筛查。

特发性室颤的鉴别诊断

1．早复极综合征

早复极综合征（ERS）定义为：不能解释的室颤或多形性室速的生还患者，标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1mm。早复极模式（earlyrepolarizationpattern）定义为标准12导联心电图中有≥2个连续下壁或侧壁导联J点抬高≥1mm。

伴室颤高风险的早复极波具备某些特征性表现：

?多见于男性；

?早复极波的振幅明显增高，高于已明确病因的心脏停搏患者（0.±0.mVvs.0.±0.mV）；

?早复极波的导联分布更为广泛，以下侧壁早复极波多见，约31％的室颤患者中伴有下侧壁早复极波（正常人群中约5％）；

?常继发水平型或下移型ST段改变；

?可伴有低振幅T波（T波在I、II、V4-V6导联为倒置、双向或者振幅≤0.1mV≤R波振幅的10％）；

?早复极波可发生于长R-R间歇之后，这种暂停依赖性的早复极波（下图）可预示室颤的发生，其特异性甚至高达％。

图4室颤患者中暂停依赖的J波明显抬高

ERP定义分为两部分，包括ST段抬高、QRS末端切迹/顿挫（Osborn波）。早复极模式伴无法解释的室颤/室速发作，为早复极综合征。若表现为某单个导联J抬高＞1mm，或J波虽然抬高但＜1mm，合并不明原因的室颤发作者，仍归为IVF。

早复极综合征和特发性室颤的基因突变不同。

2．特发性室颤与Brugada综合征

Brugada综合征的特征性心电图表现：

?右胸导联V1、V2（常规位置、上一肋或上二肋间隙）中，≥1个导联出现ST段下斜型抬高≥2mm，包括自发出现、静脉使用I类抗心律失常药物激发试验后出现的1型Brugada波；

?右胸导联V1、V2（常规位置、上一肋或上二肋间隙）中，≥1个导联出现2、3型Brugada波，静脉使用I类抗心律失常药物激发试验后演变成1型Brugada波。

鉴别要点：

?Brugada综合征诱发室颤与迷走神经张力高有关，因此多发于夜间或静息时；

?氟卡胺激发试验可诱发1型Brugada波；

?基因检测。

3．CPVT

CPVT发作特点：

?以运动或儿茶酚胺诱发的双向性室速或多形性室性早搏/室速为特点；

?发病年龄多＜40岁；

?运动或药物（肾上腺素）激发试验阳性；

?基因检测：RyR2/CaIM基因突变。

少部分CPVT患者也可能运动或药物激发试验阴性，仅仅表现为运动后的长QT间期，但该家系可检测到MR-RyR2基因位点突变。而在这部分群体中，确实难以鉴别CPVT和IVF。

4．SQTS

SQTS的诊断标准：（1）QTc≤ms，或者（2）＜ms，伴有以下情况中的一项或多项：致病基因突变、SQTS家族史、≤40岁的家族猝死史、非器质性VT/VF后生还者。

特发性室颤的治疗

治疗手段包括ICD、药物治疗和导管消融。其中，ICD治疗已成为目前预防IVF相关猝死的最有效方法。目前指南中可用于室颤的药物为胺碘酮及奎尼丁。胺碘酮的推荐剂量为-mg/d，奎尼丁的推荐剂量为-1mg/d，IVF中以奎尼丁的研究证据更为充足。

HRS/EHRA/APHRS遗传性原发性心律失常综合征患者诊断和管理专家共识声明：

?推荐确诊的IVF患者植入ICD治疗（I类）；

?确诊为IVF的患者并已植入ICD，或者拒绝植入、存在植入禁忌的患者，可考虑电生理程序刺激（EPS）指导下或经验性使用奎尼丁抗心律失常治疗（IIb类）；

?确诊为特发性室速的患者，存在多形性室速，已植入ICD或拒绝植入、存在植入禁忌的患者，可考虑进行浦肯野电位消融（IIb类）；

?IVF死亡患者的一级亲属若存在不能解释的晕厥，进行全面检查后无明确结论，在进行详细交代后可考虑植入ICD治疗（IIb类）。

ESC室性心律失常和心脏性猝死指南：

?推荐IVF生还者植入ICD治疗（I类）；

?因室性早搏诱发的反复室颤而植入ICD的患者，推荐有经验的术者进行导管消融治疗（I类）；

?因室性早搏导致电风暴的患者，推荐有经验的术者进行导管消融治疗（I类）。

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