不规则心动过速性心肌病

患者，女，45岁，既往体健，本次出现进行性乏力、呼吸困难。超声心动图显示左心室射血分数为25%-30%，右室中度功能障碍和心房扩张。proBNP升高。心电图为阵发性房性心动过速和可能的房颤（图1A）。Holter提示频繁的房性心动过速。心脏磁共振成像、负荷试验、左心导管术和PET检查结果未见炎症、浸润及冠状动脉异常。甲状腺功能正常。她开始接受卡维地洛、氯沙坦和螺内酯的药物治疗。左室功能无明显改善。

她又接受了电生理检查，没有诱发心律失常，观察到频繁的交界性搏动。为预防心脏性猝死，植入了ICD。诊断9个月后进行心肌活检，4个标本中有1个有嗜酸性粒细胞浸润。其他器官系统均无嗜酸性粒细胞增多症表现。她开始服用硫唑嘌呤和泼尼松龙。接着7个月的免疫抑制治疗和标准心衰药物治疗，她的射血分数并没有得到改善。她仍然经常早搏。

为进一步评估，做了心电图检查（图1B）。诊断是什么？

第一个心电图(Figure2A)显示不规则室上性心动过速，仔细观察可以看到在T波上或者T波后69次/分的p波，P波后有窄的QRS波，PR间期长短相间。短PR后跟随QRS波后面有相对固定偶联间期的QRS波，长PR后面没有。

图2B中每对搏动的第二个QRS波具有典型的右束支传导阻滞特点。两个不同的PR间隔，分别是毫秒和毫秒。Holter监视器（图3）显示了这一现象。

这些观察显示两个不同的PR间期以及只有在短暂的PR传导后固定的QRS合后才出现第二QRS，P波的通过房室结双路径传导引起的双心室反应。这种情况被称为房室结双径路非折返性心动过速，每个P波依次通过快径路和慢径路传导而产生两个QRS波。

动态心电图显示间歇性双心室反应，它还显示了两种途径中的间歇性文氏现象（图3）。这解释了双径路传导出现了与房颤类似不规则节律（图1A），尽管它也可以呈现出如图3.2中的上下条所示的有规律的不规则节律，但这可能是由于房室结自主神经输入的变异或存在多条慢径路所致。（图2B和图3）。

电生理检查显示，每个窦性搏动有2个AH间隔，分别为89和毫秒，房室结没有逆行传导。无房室结折返性心动过速。慢径路消融成功，解决了二联律和心动过速。3个月后复查超声显示左室射血分数为50%至55%。

这个案例展示了几个重要的发现：

心律不规则并不总是房颤。心肌病可能存在1种以上的机制，因此，尽管有明显的原发因素，仍需要进行综合评估。心动过速介导的心肌病，似乎是该患者左心室功能下降的主要原因，众所周知的是频繁的室性早搏和心房颤动以及快速的心室反应。尚未广泛报道有室上性早搏或针对这种严重程度的双心室反应。

寻找隐藏在ST段或T波中的P波（cherchez-la-P），注意QRS与P波、二联律的关系及模式识别，对早期诊断和治疗有重要意义。

经验：房室结双径路折返性心动过速我们并不陌生，但DAVNNT却比较少罕见。

下图显示了DAVNNT的机制：在心脏的传导系统中，房室结存在快慢两条径路，于是心房激动（P波）可以分别沿两条径路下传，分别激动心室，形成两个QRS波，从而形成心动过速。

文章来源：Circulation.;:–.DOI:10./CIRCULATIONAHA..

翻译：顾铭霞

完

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