热点文章王祖禄先天性心脏病外科矫正

作者:王祖禄(医院)

外科治疗已经很大程度上提高了先心病患者的长期预后，但是晚期室性心律失常(ventriculararrhythmia，VA)的发生对于已行外科矫正治疗尤其是心室切开的患者较为普遍，主要见于法洛四联征(tetralogyofFallot，TOF)术后的患者，其室性心动过速（室速）的发生率为11.9％，随访7-20年，有1％至5％的患者发生猝死；随访至35年，猝死率可达8.3％。单纯室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)或肺动脉狭窄外科矫正术后患者也有较高的VA发生率和猝死风险。此类患者对抗心律失常药物治疗通常效果不佳，且长期服用副反应较大。埋藏式心脏转复除颤器（ICD）的应用可有效降低心性猝死的发生，但是由于其频繁放电、经济不能承受及患者年龄较小等原因，均限制了ICD的广泛使用。近年来，由于导管标测和消融室速技术的不断改进，先心病外科矫正术后的室速治疗已取得了较大的进展。

先心病外科矫正术后室速的机制

目前，国内外对此类患者室速的机制研究较少，但有限的资料均表明，先心病术后室速的主要病理生理基础为围绕右心室前壁切口或VSD补片这些外科瘢痕区域附近形成的大折返。因为外科手术的具体术式在很大程度上决定了瘢痕相关折返环的径路，因此消融术前详细了解此类先心病患者的解剖异常和外科手术方式至关重要。迄今为止，各类先心病术后室速中以TOF研究最为多见。从病理解剖方面来说，TOF主要包括四种解剖异常：肺动脉瓣狭窄，VSD，主动脉骑跨及右心室肥厚。其中肺动脉瓣狭窄和VSD这2种畸形为主要病变，而右心室肥厚多为肺动脉狭窄的继发性病变。由于心脏畸形的病变程度及范围不同，外科矫正术时需采用不同的右心室和/或右心房切口，行单纯心内修复或补片加宽右室流出道(RVOT)，并补片闭合VSD，因此术后产生的右心室瘢痕形状和范围差异也较大。依据手术方式的不同，目前较为确定的是，TOF术后可以导致瘢痕相关折返性室速的主要基质为右心室外科手术切口和/或补片加宽RVOT周围，VSD补片周围2个主要瘢痕区，以及其与肺动脉瓣环和三尖瓣环等解剖屏障之间所形成的多个可能折返环。而瘢痕相关室速折返环的关键部位为瘢痕与瘢痕之间、瘢痕与正常组织之间、瘢痕与解剖屏障之间所形成的缓慢传导区或关键性峡部，线性消融横断这些关键性峡部，可消除大多数患者的室速。Zeppenfeld等利用基质标测技术首次详细报道了TOF术后室速的四种关键性解剖峡部（见下图）：(1)三尖瓣环和RVOT前壁瘢痕/补片之间（峡部1）；(2)肺动脉瓣环和右室游离壁瘢痕/补片之间（峡部2）；(3)肺动脉瓣环和间隔瘢痕/补片之间（峡部3）；(4)间隔瘢痕/补片和三尖瓣环之间（峡部4）。且在其所报道的11例先心病患者（其中9例患者为TOF术后）的15种室速中，其中峡部1参与73％的室速折返，这种以折返基质为基础的消融方法在91％的患者中可获得成功。

图1先心病法洛四联症术后室速四种解剖峡部分布

先心病外科矫正术后室速标测消融方法

1传统标测法

1.1激动标测

此标测方法是先心病术后血流动力学稳定的、持续单形室速的基本标测方法。通常认为，在室速折返环的缓慢传导区的出口区域附近即可记录到此收缩期前电活动。但是，由于此收缩期前电活动也可起源于旁观区域，因此单纯依此标准来作为射频消融终止室速的消融靶点的可靠性较差，需结合其他标测方法来共同确认消融靶点。

1.2起搏标测

对于先心病术后血流动力学不稳定、心室率快的持续单形或多形室速可作为首选标测方法。若起搏标测时QRS波的形态与室速时QRS波形态完全相同且S-QRS间距大于40ms，表明传导延迟，提示此区域可能位于折返环内或缓慢传导区内。

1.3拖带标测

该方法也适用于先心病术后血流动力学稳定的持续室速患者中。若拖带刺激心室产生的12导联体表心电图的QRS波形与室速时QRS波形态相同，则称之为隐匿性拖带。但是，有时在与室速相连的内环或无关通道上起搏也可产生隐匿性拖带，此时可测量起搏后周期(postpacinginterval，PPI)，若在折返环路上起搏，该值相当于室速周长，这将有助于鉴别起搏部位是否位于该室速的缓慢传导区（中心、出口或入口处）。该标测方法主要用于持续性室速患者中。对于非持续室速，仍需结合其他标测方法。

1.4特殊电位标测

窦性心律下，标测导管可在心内瘢痕区域及其边缘区标测到多个舒张期电位(diastolicpotential，DP)、双电位、碎裂电位及晚电位(latepotential)等区域，这些电位可出现在折返环路的缓慢传导区、入口、出口及旁观通道等部位，它们是室速标测和消融定位的重要参考指标。对于血流动力学不稳定及射频消融术中不诱发的室速患者，可以粗略标测定位，再经起搏标测和室速时拖带标测检验，进一步确定消融靶点。

2三维电解剖标测系统

以往，对于先心病术后室速行射频消融，若室速发作时血流动力学较稳定，传统方法为在室速时行隐匿性拖带，并寻找特殊电位等方法来确定室速折返环可能的缓慢传导区或关键性峡部并行消融。但是，先心病术后瘢痕相关折返性室速，其瘢痕组织常为透壁性，且峡部通常较宽，在普通二维X线影像引导下行点状消融不足以形成完整的线性及透壁性损伤，且并非所有患者室速发作时均能标测到DP，因此消融成功率低复发率高，这些均限制了传统标测及消融方法的应用。近年来，三维电解剖标测系统的出现，使通过此系统获得的心内电信号可以整合到心脏的解剖图像上，以弥补二维X线影像的不足，并进一步分析室速折返环和瘢痕组织的关系。

2.1CARTO电解剖标测系统

系统由体外低磁场发生器，带有被动性传感器的射频导管以及计算机系统三部分组成。术中术者利用标测导管在心脏中不断移位，重建出心脏三维解剖图。对于患者可耐受、血流动力学稳定的单形性室速，可在Carto三维标测系统指引下行右室激动顺序标测，明确折返环径路及关键性峡部。同时心内图上可能记录到DP等，该处常为消融靶点，在此处放电可终止大部分室速。对于多形性、血流动力学不稳定及术中不诱发的瘢痕相关折返室速，Carto系统可在窦律下通过电压标测明确区分瘢痕心肌、瘢痕边缘区及正常心肌。电压标测图其振幅取值范围一般为0.5～1.5mV，＜0.5mV为瘢痕区，＞1.5mV为正常心肌，0.5～1.5mV为瘢痕边缘区。在瘢痕区域内或瘢痕边缘寻找标测DP、晚电位及碎裂电位等部位，并于该处结合起搏标测，甚至可诱发短时间室速，再经拖带标测证实，以确定室速折返环的缓慢传导区或关键性峡部行线性消融，连接瘢痕与瘢痕、瘢痕与正常心肌或瘢痕与解剖屏障。近年来有多个研究应用CARTO系统引导法洛四联症术后室速消融均取得较好效果。

2.2心内非接触性标测系统（EnSiteArray）

EnSiteArray系统通过放置标测球囊Array于心腔内，Array共有64个电极，可以全心腔心电信号同时采集，采集频率高达次/s，一次采集心腔内点电图，从而直观显示心内膜除极和复极全过程等电位图，以便进行实时或离线分析，并可显示缓慢传导区、室速的入口及出口等部位，此系统在对非持续性、难诱发或血流动力学不稳定的室速标测时，因不需反复诱发心动过速而更显其优越性，并可提高消融成功率，减少手术操作及放射线暴露时间。Kriebel等应用此系统对10例TOF术后患者的13种血流动力学不稳定的室速行心内膜标测，明确表明13种室速均为右室起源，其中，11种室速为大折返机制，2种为局灶起源。近年来，在EnSiteArray非接触标测系统基础上，EnSite-NavX接触性三维标测系统的应用有较大进展，其能够显示常规电生理导管的三维位置的导管导航和图像系统，还可以显示；其新产品EnSiteVelocity系统可同时导航多达个电极，从而快速完成单心腔或多心腔的激动顺序和电压标测。

综上所述，对于先心病矫正术后反复发作持续性室速的患者，经导管射频消融治疗是可行且安全的，尤其是对于血流动力学稳定的室速患者，射频消融可作为其首选治疗措施；但由于先心病术后室速的猝死风险及射频消融是否能永久性治愈此类室速的不确定性，尤其是室速发作时血流动力学不稳定的患者，仍应将ICD植入术作为其一线治疗措施，射频消融作为ICD植入的辅助治疗方法，可明显减少ICD放电次数及提高此类患者的生活质量。随着新的标测技术和消融方法的出现及逐步完善，先心病术后室速的消融成功率将会进一步提高，但就目前而言，经导管射频消融治疗先心病矫正术后相关室速仍具有挑战性。

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