新战县项目病例系列重复经皮肾穿刺活检

文章来源:窦性心动过缓   发布时间:2020-8-8 17:31:11   点击数:
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病史介绍

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现病史

患者,女,54岁,农民,因“颜面及双下肢浮肿2月余”于年8月19日第一次入院。患者2月余前,劳累后出现双眼睑水肿,逐渐累及颜面及双下肢,呈凹陷性水肿,未见明显泡沫尿,感软弱无力,食欲减退,医院,给予中药治疗(具体不详),症状改善。1周前,患者停药后复发水肿,遂至我院就诊,查血白蛋白23.5g/L,尿蛋白3+,血肌酐43μmol/L,拟“肾病综合征”收住入院。患者发病以来,神志清,精神可,胃纳差,睡眠欠佳,小便如常,大便黄软,体重增加2公斤。

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既往史、家族史、个人及婚育史

否认高血压、糖尿病、肝炎、结核病史。否认手术、外伤、输血史。否认长期用药史。否认食物药物过敏史。父亲已故,死于肺癌,母亲健在。否认家族性遗传性肾脏病史。无烟酒嗜好,否认冶游史。否认工业毒物、粉尘接触史,已婚已育,配偶及子女均体健

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入院查体

T37.1℃,P85次/分,BP/85mmHg,R20次/分。神志清,呼吸平顺,查体合作。皮肤、巩膜无黄染,结膜无充血,全身浅表淋巴结未及肿大。心律齐,各瓣膜未闻及病理性杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。腹软,无压痛和反跳痛,肝脾肋下未触及,肾区叩击痛(-),移动性浊音(-),双下肢轻度凹陷性水肿。

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入院后检查

血常规:白细胞5.07×/L,红细胞4.16×/L,血小板×/L,血红蛋白g/L;

尿常规:尿比重1.,尿蛋白3+,镜下红细胞1/μl,镜下白细胞1/μl;

粪常规:淡黄色,隐血(-);

血生化:总蛋白43.2g/L,白蛋白20.3g/L,ALT13U/L,AST20U/L,血肌酐41μmol/L,尿素氮3.0mmol/L,尿酸μmol/L,血清钾4.22mmol/L,总胆固醇6.86mmol/L,甘油三酯1.95mmol/L,LDL-胆固醇4.08mmol/L;

乙肝免疫:HBsAg(-),HBsAb(+),HBeAg(-),HBeAb(-),HBcAb(+);

凝血功能:PT12.3s,APTT41.4s,D二聚体0.64mg/L;

甲状腺功能:TSH5.71mIU/L,游离T33.7ρmol/L,游离T49.6ρmol/L;

免疫系列:IgG7.54g/L,IgA0.84g/L,IgM0.84g/L,C31.35g/L,C40.2g/L,轻链KAP2.99g/L,轻链LAM5.5g/L;

尿轻链:轻链KAP1.85g/L,轻链LAM5.2g/L,

24h尿蛋白定量3.85g,

尿量mlCcrml/min;

糖化血红蛋白5.5%;

抗核抗体(ANA)+可提取核抗原(ENA)系列(-),抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)系列(-);

尿蛋白电泳:肾小球性蛋白尿;

胸部CT:右肺中下叶及左肺舌段少许炎性纤维灶,心包膜影增厚;

腹部CT:右肾错构瘤,右肺中叶炎性纤维灶,心包少量积液;

心电图:窦性心动过缓;

腹部B超:两肾回声轻度改变

肾脏病理:局灶节段性肾小球硬化(早期)可能

肾小球结构(LM):肾穿刺组织2条,为肾皮质和髓质组织,共见21个肾小球,其中2个肾小球已废弃。部分肾小球体积增大。大部分肾小球系膜细胞无明显增生,系膜基质无明显增多。少数肾小球节段性系膜基质轻度增多,系膜细胞无明显增生。1个肾小球节段性足细胞增生。少数肾小球节段性球囊壁增厚、囊周纤维化。小灶状肾小管萎缩,部分肾小管上皮细胞浊肿,少数肾小管腔内见蛋白管型。灶性肾细小动脉节段透明变性。肾间质未见明显异常(图1)。

荧光免疫(IF):肾穿刺组织2条,3个肾小球。IgG、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4、IgA、IgM、补体C3、补体C4、补体C1q和纤维蛋白原:均阴性。

间接荧光免疫(IIF):肾穿刺组织2条,3个肾小球。HBsAg、HBcAg、κ轻链和λ轻链:均阴性。

电子显微镜(EM):肾小球一个,节段系膜基质轻度增多,系膜细胞无明显增生。偶见系膜区小团块状电子致密物沉积,节段足突融合。基底膜厚度无明显改变(图2)。

亲爱的读者们,

互动思考:该患者的初步诊断?鉴别诊断?进一步如何处理?

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