学术研讨丨体位性心动过速合并直立性高血压

晕厥为儿童时期的常见急症，系脑供血骤然减少或停止而出现的短暂意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持一定的体位。引起儿童晕厥的基础疾病包括自主神经介导性晕厥、心源性晕厥以及脑血管性晕厥等，其中自主神经介导性晕厥是儿童晕厥中最常见的基础疾病，它包括血管迷走性晕厥、体位性心动过速综合征(Posturaltachycardiasyndrome，POTS)、境遇性晕厥等。其中以血管迷走性晕厥最为常见，POTS相对少见。另外直立性高血压(Orthostatichypertension，OHT)也是导致晕厥的一种原因。现将我们收治的1例POTS合并OHT的结果报告如下。

患者?男，13岁。主因发作性意识不清4月于年1月13入院。患者于4个月前在学校行走过程中突然感到头晕、眼黑，有时伴有视物旋转、面色发红，继则向后摔倒、意识丧失、呼之不应、四肢软，未见肢体抽搐、尿失禁等症状，持续10～30min缓解。之后反复出现10余次类似发作，均是在直立过程中，早晨及晚上多见，有时有劳累及情绪因素，单独一人在场时亦有发作。既往体健。否认家族中遗传病史。

入院查体：神志清楚，言语流利，理解力、记忆力、定向力好。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肌力V级，四肢腱反射(++)，双侧巴氏征未引出。辅助检查：血常规、肝功、肾功、电解质、血糖、甲功未见异常；头颅核磁共振成像(MRI)、24h动态心电图，睡眠脑电图(EEG)、24h动态血压、心脏彩色超声、胸片、肾上腺CT均未见异常；直立试验，平卧心率64次/min，血压/58mmHg；直立1min，心率82次/min，血压/92mmHg；3min心率84次/min，血压/79mmHg；5min心率次/min，血压/mmHg，患儿出现头疼、头晕、出汗、视物旋转等症状，试验停止。倾斜试验基础心率57次/min，血压/63mmHg，5min心率78次/分,血压/83mmHg(表1)。

治疗经过：①直立训练，每次持续靠墙站立，每日早晚各1次，站立时间从3min开始，每周增加1min，如果患儿在直立训练中出现晕厥先兆症状，立即采取平卧位可缓解症状；②干软毛巾擦拭上臂及大腿内侧，每次3～5min，每天3次；③嘱患者避免长时间站立，闷热环境，快速体位变化，剧烈运动等。治疗2个月后患儿能够直立9min而不出现头晕心慌等症状。

晕厥为儿科常见病症,大约有15%的儿童有过晕厥的经历。其中血管迷走性晕厥是最常见的一种类型，POTS和OHT时晕厥为少见病因。POST是指存在直立不耐受的症状，患儿由坐位变为站立或长时间站立等情况下，出现头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色苍白、视物模糊、倦怠、晨起不适甚至晕厥等症状。目前尚缺乏大样本POTS的流行病学资料。在日本中学生中发病率7%左右，而我国不明原因晕厥儿童的病因统计中POTS占17.1%，仅次于血管迷走性晕厥。POST诊断标准是患者在直立或直立倾斜试验10min内的心率比卧位时增加≥30次/min(儿童≥35次/min)或心率最大值≥次/min，并且除外其他显著影响心血管系统或自主神经系统的疾病，如长期卧床、严重贫血或服用药物等。其发病机制目前尚未明了，可能主要与中心血容量改变、自主神经及肌肉泵功能障碍、组胺和高肾上腺素能的变化等亦可能与发病有关。OHT是指患者在站立或坐位时血压突然增高，而在平卧时血压正常，是体位性血压调节异常的表现。其血压升高多以舒张压升高为主，且波动幅度大，少数患者可有乏力、心悸、晕厥和头晕等。目前国内外广泛认可的OHT诊断标准为平卧位血压正常，直立3min后收缩压升高≥20mmHg和(或)舒张压升高≥10mmHg。交感神经系统过度激活、去甲肾上腺素水平升高、压力感受器敏感性增高以及对交感类活性物质敏感性增加等多因素共同作用导致OHT发生。本例患儿在直立位时出现血压增高和心率加快，并出现头疼、头晕、出汗、视物旋转等症状，甚至晕厥，故我们考虑两种综合征共同发生于患儿。

临床上易误诊为晕厥的常见情况主要包括：伴有意识障碍的疾病和不伴意识障碍的类似晕厥的疾病。其中伴有意识障碍的疾病包括代谢性疾病(如低血糖、低氧血症、过度通气导致低碳酸血症)、癫痫和中毒；不伴意识障碍的类似晕厥的疾病包括猝倒、跌倒发作和心因性“晕厥”。

是儿童晕厥中最常见的病因，约占所有晕厥患儿的60%。症状相似，鉴别点为直立倾斜试验，当患儿在直立倾斜试验中出现：①血压下降；②心率下降；③出现窦性停搏、交界性逸搏心率；④一过性Ⅱ°或Ⅱ°以上房室传导阻滞及长达3s的心脏停搏。其中血压下降标准为收缩压≤80mmHg或舒张压≤50mmHg或平均血压下降≥25%。心率减慢是指心动过缓：心率4～6岁＜75次/min，7～8岁＜65次/min，8岁以上＜60次/min。若血压明显下降、心率无明显变化者称为血管迷走性晕厥血管抑制型；以心率骤降为主、收缩压无明显变化者称为血管迷走性晕厥心脏抑制型；心率与血压均有明显下降者称为血管迷走性晕厥混合型。

癫痫与晕厥都有短暂的意识丧失，在临床上有时易混淆。EEG上有无痫性放电或尖波、棘-慢波可鉴别。另外癫痫发作与体位改变和情境无关，不分场合时间亦是鉴别点。如果意识丧失时间＞5min，发作后患儿存在定向障碍、意识恢复缓慢、发作同时伴有肢体动作或肌张力改变，尤其是当肢体动作呈节律性时往往提示为惊厥发作而非晕厥发作。

低血糖引起意识丧失发作时，发作前有引起低血糖的诱因，过程较缓慢，与体位无关，发作与脑功能受损相关，不伴明显心率及血压的改变。

精神因素所致“意识丧失”并非意识丧失，常发生于女性青少年，一般在精神紧张及生活中出现重大事件时出现，有屏气或过度换气，四肢挣扎乱动，双目紧闭，面色潮红，如有晕倒，亦缓慢进行，不会受伤。患者发作时无心率、血压及肤色的改变，持续时间不定，可持续较长时问，在人群之前发作，在心理暗示下可缓解。

二者的治疗亦有相同之处，治疗包括健康教育、非药物治疗及药物治疗三个方面，以健康教育及非药物治疗为主，必要时可以药物治疗。健康教育包括教育患儿及其家属正确认识常见先兆症状和诱发因素，如长时间站立、病毒感染等。并在症状发生时能采取有效措施(立即适当改变体位，如取仰卧位并抬高双腿或取坐位并将头低于双膝之间等)以缓解症状，避免躯体意外伤害的发生。非药物治疗方面，患儿均提倡增加水盐摄入，通过增加患儿饮食中食盐量及饮水量，增加患儿血容量，预防脱水，使患儿保持足够尿量和尿的颜色清亮。

OHT一般预后较好，只有个别症状明显者才施以药物治疗。其药物治疗方法不同于普通高血压，应以抑制交感神经活性为主药，药物治疗有利有弊，且个体差异大。治疗可用α-受体阻滞剂、β-受体阻滞剂、利尿剂、钙离子拮抗剂等降压药物。POTS使用小剂量β-受体阻滞剂和补充钠盐是最有效的方法。另外对β-受体阻滞剂治疗无效时可采用氟氢可的松或米多君治疗。α-受体激动剂(如盐酸米多君)通过增加外周血管阻力与减少静脉血容量升高血压，反射性减慢心率。本例患儿经过直立训练及补充钠盐后症状明显改善，未用药物治疗。

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