上个世纪60年代,重症肌无力被认为是“第二癌症”,病人都伴随终身的疲劳无力,逐渐发展到死亡。如今,重症肌无力的患病率为77~/万,年发病率为4~11/万。女性患病率大于男性,约3:2。随着医学科技的进步,人们对重症肌无力逐渐有了深入的认识:重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。那么,重症肌无力的诊断标准是什么呢?患者有哪些症状表现?手术治疗有哪些方法和优点?用药过程需要注意哪些事项?重症肌无力还是不是不治之症?这些你都清楚了吗,
病因
重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。
重症肌无力类型:
1,眼肌型:最多见,患儿仅表现眼外肌受累症状,而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。
2,全身型:躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失,但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。
3,脑干型:有明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。
重症肌无力的诊断:
一、辅助检查
对临床表现为骨骼肌无力和易疲劳的病例可做以下检查以确定诊断:
1.疲劳试验
骨骼肌在持续收缩或重复活动后;出现专业肌无力。
2.抗胆碱酯酶药物试验
(1)腾喜龙试验:腾喜龙是溴化斯的明的类似物,正常人注射后不改变肌肉力量,MG患者用药后则力弱专业改善,通常在用药1分钟后见效,在5分钟之内作用消失改善到注射前状态。因为腾喜龙作用时间短、排泄快。目前多作试验的首选药物。剂量:新生儿0.5~1mg/次;儿童体重34kg以下者2mg/次;体重34kg以上者5mg/次,肌内注射。
(2)新斯的明试验:甲基硫酸新斯的明0.04mg/kg/次,新生儿0.1~0.15mg/欢,皮下或肌内注射。20分钟后症状专业减轻为阳性,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒簟碱样反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、呕吐等),应准备好肌内注射阿托品。
3.神经重复频率刺激检查
典型改变为低频(2~3Hz)和高频(10Hz以上)重复刺激均能肌动电位波幅递减,递减幅度10%以上为阳性。80%的病例低频刺激时呈阳性反应,用单纤维肌电图测定同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长,神经传导速度正常。该检查必须在停用新斯的明17小时后进行,否则可呈假阴性。
二、诊断要点
①根据受累肌群的乏力表现为晨轻,下午或傍晚加重,休息后可改善的特点,神经系统检查无异常发现者,一般可做出诊断。②对可疑患者可做疲劳试验,亦可肌内注射新斯的明0.5~1.0mg,观察30min至1h,肌力有进步者可确定诊断。③心脏受累的表现。
三、诊断
诊断的关键为:①以10~35岁多见,常呈隐袭起病;②骨骼肌受累,常从一组肌肉开始,逐渐累及其他肌肉;眼肌最常见(90%以上),依次为延髓肌、颈肌、肩带肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌,可呈全身性或局限的肌无力,其特征为易疲劳性(多次动作后呈暂时的无力,短时休息后改善或改善)和易渡动性(晨轻晚重);③电生理学检查神经肌肉接头的传递障碍,具体表现为低频重复刺激肌肉动作电位波幅递减;④血清中测得高于正常值的AChRAb;⑤抗胆碱酯酶药物试验阳性:⑥肌肉病理检查发现突触后膜皱褶变平,AChRAb数目减少。
鉴别诊断:
1.眼肌型肌营养不良
易与单纯眼肌型MG相混淆,前者起病隐匿,症状无展轻暮重的变化,抗胆碱酯酶药物治疗无效。
2.肉毒杆菌中毒
肉毒杆菌毒素作用于突触前膜,影响了神经-肌肉接头的传递功能,表现为骨骼肌瘫痪。但患者多有肉毒杆菌中毒的流行病学史,应及时静脉补液,同时应用盐酸胍治疗。
3.肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹,甲亢或神经引起肌无力等。
中医典籍中的治痿之道
痿证是以肢体筋脉弛缓、软弱无力,日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一种病症。临床上以下肢痿弱较为多见,痿症在中医历史上故称“痿躄”。“痿”指肢体痿弱不用,“躄”指下肢软弱无力,不能步履之意。主要见于现代医学的重症肌无力、格林巴利综合征、运动神经元病、周围神经损伤、急性感染性多发性神经根炎、脑瘫、外伤性截瘫等。
纵观中医痿症历史,《黄帝内经》素问·痿论中提出了“治痿独取阳明”的理论,“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,主束骨而利机关也。”而中医历来注重整体观,认为人体是有机的统一整体,一脏受邪,势必引发其他脏器病变。因此“治痿独取阳明”意是临床应从人体五脏六腑整体论治,还应根据不同情况,根据辨证施治的原则,辨别虚实,审察逆顺,因时因人制宜,方为《内经》之旨。
痿证的西医治疗常用激素、免疫抑制剂以及各种神经营养因子等,其疗效也仅限于控制症状,毒不良反应大,治疗效果不佳。目前,西医治疗痿证尚无特殊针对性手段及药物。与西药相比较,中医治疗痿症有其自身优势,这一点已被广大患者认可和接受。
中医田丰主任采用通络生肌三联汤是由麝香、天麻、炮甲珠、藏红花,全虫等几十种中药材经过筛选、提取、浓缩等加工而成的汤剂,具有调节脾胃,补益肝肾,疏通经络,营养神经的功效。
第一步,健运脾胃,人体的气血是由脾胃将食物转化而来,故脾胃乃后天之本。
第二步,补益肝肾“肝肾同源”,肝与肾之间有着密切的联系,肝藏血,肾藏精,精血相互滋生。
第三步,修复正气,固本培元,增强机体免疫力。中医的理论中有这么两句话“正气存内,邪不可干”,“邪之所凑,其气必虚”。
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